肺囊腺瘤是什么引起的

肺是人体非常重要的器官,孩子在刚刚出世之后,就需要对肺的各项功能进行检查,确保肺不会存在问题。在常见的影响肺功能的疾病中肺囊腺瘤是危害性比较大的一种,属于先天性疾病。因此,了解病因,有利于我们更好的进行防范。那么,肺囊腺瘤是什么引起的?下面咱们就来看看吧。

肺囊腺瘤是什么引起的(1)

CCAM是由于胎儿末端支气管的过度生长,在肺实质内形成有明显界限的病变,常累及肺叶一部分或整个肺叶,可累及单侧或两侧肺实质,90%可发生纵隔移位。

CCAM的确切病因目前尚不完全清楚,目前最普遍的观点认为CCAM是一种错构瘤样病变,即伴有一种或多种组织成分的过度发育异常。CCAM可能是由于胎儿肺芽发育过程中受未知因素影响,局部肺发育受阻继而导致已发育的肺组织过度生长所致。Chen HW总结16例产前诊断胎儿肺部疾病,其中8例(8/16)为CCAM,5例(5/16)为BPS和3例(3/16)CCAM合并BPS的混合型病变,出现混合型病变提示CCAM和BPS可能有同一原始的胚基发育。

肺囊腺瘤是什么引起的(1)

Moerman等从4例CCAM的尸检发现,每例均有节段性的支气管缺如或闭锁,为支气管闭锁是CCAM发生的原发缺陷这一假说提供了更进一步的证据,并提出原发缺陷是在支气管肺发芽和分支过程中一种发育的受限、停止或缺损引起支气管闭锁,因闭锁而致支气管缺失。研究推测,这种缺陷可发生在胚胎发育的24天,或晚至妊娠19周。Cass等检测发现,CCAM病变与相应孕周正常胎儿肺相比较,细胞增殖指数增加2倍,凋亡体仅为1/5,由此假设,CCAM是肺发育过程中细胞增殖和凋亡失衡的结果。

肺囊腺瘤是什么引起的

Fromont-Hankard等提出,神经胶质细胞衍生神经营养因子(GDNF)的异常表达导致了肺的发育停滞。也有研究表明,Hoxb-5基因的表达增强与CCAM的发生有关。Kulwa报道1例胎儿CCAM,其母亲妊娠期间有明确的酗酒史,提示酒精可能作为一种致畸原通过P450的介导及乙醇脱氢酶的抑制减少了维甲酸(RA)的生成而导致CCAM的发生。以上的文献报道为更深入地阐明CCAM的发生机制提供了依据。

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