溶血性疾病的实验诊断—血浆结合珠蛋白测定

1.工作原理:由肝、脾两部分合成血浆结合蛋白(Hp),在血清蛋白中发现,分子量为310000,电泳速度类似球蛋白,可与 Hb结合形成Hb-Hp复合物。 用过量 Hb、37℃温育处理后,血浆中 Hp可与 Hb结合形成Hb-Hp。 利用电泳技术, Hb、Hb-Hp及未结合 Hb区带能被完全分离。 Hp的含量根据 Hb区游离是否存在可以判定 Hp。

2.在正常的范围内应该是0.5-2 g/L。

3.研究结果:Hp-Hb复体物的血清率为15 mg/100 ml/h, Hp结合力为100~135 mg/Hb/100 ml血浆。 Hb超出了这个结合能力,从肾脏中排出。 血管内溶血性疾病如 PNH、蚕豆病、中毒性肝炎、肝硬化等脏器、急慢性炎症等都会导致 Hp下降,甚至缺如。 但是在妊娠期间,慢性感染、风湿病、胶元病、肝外阻塞性黄疸、肿瘤等都会升高。

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