成人still综合征是一种在社会中比较罕见的皮肤性疾病,因为患有成人still综合征患病之后的表现和败血病的情况有很大的相似之处又被叫做变应性亚败血病,成人still综合征对于人体的伤害很大,主要是破坏人们的免疫系统,但由于出现这种病症的人不是很多,就导致很多人对它的危害不是很了解,那么下面就让我们一起来了解一下它吧。
症状/成人Still病
1发热:常呈弛张热,骤升骤降,1日内可有1~2次高峰,可伴畏寒、寒颤、乏力等全身症状,热退后活动自如。
2皮疹:为一过性,高热时出现,热退后消失,常呈红斑样或橙红色斑丘疹,也可出现多形性等皮疹。
3关节炎或关节痛:表现为多关节或单关节炎,发热时重,热退后减轻或缓解。
4肝脾和淋巴结肿大,淋巴洁活检多为反应性增生或慢性非特异性炎症。
5其他:约1/3患者咽痛,浆膜炎(心包炎、胸膜炎)。
6并发症:包括暴发性肝功能衰竭、心包填塞、弥散性血管内凝血(DIC)、成人呼吸窘迫综合征(ARDS)或噬血细胞综合征(HPS)等。
病理/成人Still病
1病因和发病机制尚不肯定。根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌,某些患者的发病与预防接种,花粉,尘埃或食物过敏有关,临床上多侵犯关节和浆膜组织,呈急性炎症上过程,具有全身受累的表现及免疫异常,抗生素无效而肾上皮质激素有效,故认为是一种感染性变态反应。感染在急性期起一定作用,变态反应则在整个病程中起作用。
2皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水肿,毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血管增生、内皮细胞肿胀、淋巴细胞和浆细胞浸润,纤维蛋白沉积。浅表淋巴结示非特异慢性炎症。
治疗/成人Still病
1治疗原则
1.1糖皮质激素:泼尼松1mg/(kg·d),症状改善后,逐渐减量,总疗程不宜超过6个月。减量过程中可加用非甾体类药物巩固疗效。疗效不佳时可采用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗。
1.2非甾体类抗炎药:轻症病例可单独使用NSAIDs,如萘普生0.2g,每日2次,吲哚美辛25mg,每日3次,扶他林25~60mg,每日3次。
1.3慢作用抗风湿药:病情长期控制不佳,糖皮质激素疗效不好,可选用下列药物。甲氨蝶呤、瑞得、青霉胺、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等,剂量见类风湿关节炎治疗。
1.4免疫抑制剂:为了增强疗效,减少糖皮质激素用量和副作用,在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂,如环磷酰胺,硫唑嘌呤,雷公藤多甙等
1.5其他方法:对于严重的成人蒂尔病的患者可试用大剂量免疫球蛋白静脉注射或环胞霉素A治疗。静脉注射免疫球蛋白200-400mg/kg.d连续3--5天必要时4周重复,也可联合中医中药会诊治疗。